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Fibao Una perspectiva molecular en medicina
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  TÉRMINO DEL GLOSARIO correspondiente a:  I
Isoleucina:
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Fecha de incorporación al glosario: 20-8-2007 Fecha de la última modificación: 6-11-2007
Se muestra la molécula del aminoácido isoleucina
Definición: La isoleucina es un aminoácido apolar ramificado, no cargado a pH neutro. Su símbolo es I en código de una letra y Ile en código de tres letras. Es un aminoácido esencial.

La isoleucina es un aminoácido ramificado, junto con la leucina y la valina. En alfa hélices puede en ocasiones formar parte de las cremalleras de leucina (leucine zipper). Los tres se degradan obteniéndose sus derivados alfa-cetoácidos, sustratos de un complejo multienzimático. La enfermedad de la orina de jarabe de arce es un déficit de este complejo, que conduce a la acumulación de estos derivados cetoácidos en la orina, suero y líquido cefalorraquídeo. Es una enfermedad autosómica recesiva, con degeneración neurológica progresiva, caracterizada por retraso mental grave. Por otra parte, niveles muy bajos de estos tres aminoácidos también se relacionan con patologías neurológicas, como epilepsia, y con pérdida de peso ocurrida en la enfermedad de Hungtinton o en la caquexia inducida por cáncer. En la imagen los átomos de hidrógeno están en blanco, los de carbono en gris, los de nitrógeno en azul y los de oxígeno en rojo. La isoleucina está codificada por uno de estos tres codones: AUU, AUC, AUA.