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El gen WTX implicado en el tumor de Wilms.
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Fecha de Publicación: 17-8-2007
Fuente: Cancer. Converging on beta-catenin in Wilms tumor., Science
S muestra un esquema espacial de la beta Catenina
El tumor de Wilms es un cáncer de riñón que aparece en niños. En los pacientes se han observado alteraciones genéticas entre las que se incluyen mutaciones en la proteína beta-catenina. Esta proteína es un componente de una vía de señalización controlada por el morfogen WNT. La señalización mediada por beta-catenina y WNT es muy importante en el desarrollo. Un subgrupo de pacientes con tumor de Wilms tienen mutaciones en la beta-catenina y/o en el gen supresor de tumores llamado WT1. En este estudio se descubre otro gen supresor de tumores que puede estar implicado en el tumor de Wilms y que se encuentra en el cromosoma X: el gen WTX. Este gen parece estar inactivado en un tercio de los casos de tumor de Wilms. WTX opera a través de la beta-catenina regulando negativamente su actividad. WTX forma un complejo con beta-catenina, AXIN1, beta-TrCP2 (beta-transducin repeat-containing protein 2), y APC (adenomatous polyposis coli). Estudios de análisis funcional en cultivos celulares han demostrado que WTX promueve la ubiquitinación de la beta-catenina que implica su posterior degradación en el proteasoma. De este modo WTX tiene un efecto supresor sobre la señalización por la vía WNT/beta-catenina.