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Datos de estructura tridimensional de la proteína Parkina directamente involucrada en el Parkinson juvenil.
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Fecha de Publicación: 18-8-2007
Fuente: Structure of the Parkin in-between-ring domain provides insights for E3-ligase dysfunction in autosomal recessive Parkinson's disease., Proc Natl Acad Sci U S A
Se muestra la parkina y un aminoácido que muta en cierto tipo de Parkinson
Mutaciones en la proteína Parkina son uno de los factores hereditarios predominantes en los pacientes que padecen Parkinson juvenil autosómico recesivo. La proteína Parkina es un miembro de la familia de la E3 ubiquitin ligasas que se define por la presencia de 3 dominios: el anillo 1(RING1), el anillo 2 (RING2) y un dominio de conexión entre ambos (IBR:in bteween ring). En este trabajo los autores han conseguido cristalizar el dominio IBR. El plegamiento correcto de este dominio es dependiente del zinc. La mutación del residuo 351 que pasa de ser una treonina a una prolina causa una alteración global del plegamiento de este dominio. El estudio de los datos de mutaciones a la luz de este cristal parece indicar que este dominio facilita la organización de los anillos adyacentes 1 y 2 y facilita la interacción con otras proteínas como sinfilina1, Sept5 y SIM2 y su posterior ubiquitinación.